红斑狼疮性疹图片(红斑狼疮性疹怎么治疗)

*仅适用于医疗专业人员。

虽然很多红斑狼疮患者都有皮肤病变，但是皮肤型红斑狼疮不能和其他类型的红斑狼疮混淆！

据文献报道，80%-90%的红斑狼疮患者有皮肤表现。然而，对这种临床表现的诊断和治疗尚无统一的指南或共识。本次美国风湿病学会(ACR)2022年会邀请了宾夕法尼亚大学的Victoria教授和密歇根大学的卡伦贝尔教授讲解皮肤红斑狼疮的诊断和治疗进展。南京大学医学院鼓楼医院风湿免疫科的王丹丹教授，他是医学界特邀的《凯利风湿病学》第11版的翻译和审校，他总结了本次ACR讲座的精髓。王丹丹教授分享了他使用经典教材的经验和会议内容。让我们一起进入学习时间！

皮肤红斑狼疮(CLE)皮损可分为两类:特异性和非特异性。前者有助于诊断CLE，而后者很难与许多临床疾病相鉴别。

CLE分为三种类型:ACLE、SCLE和CCLE。

特异性CLE按病程可分为急性皮肤性LE (ACLE)、亚急性皮肤性LE (SCLE)和慢性皮肤性LE (CCLE)。

一. ACLE

ACLE患者皮肤表现的临床特征:

①病灶或全身分布；

②“蝴蝶红斑”；

③面部或其他部位；

④持续数天或数周；

⑤一过性色素沉着，不留疤痕；

⑥重度ACLE中毒性表皮坏死松解症(TEN)。

图一。局灶性ACLE(左:脸颊红斑；右图:蝴蝶红斑)，表现为分布于面颊部的斑疹或丘疹性红斑，不累及鼻唇沟。

其中最典型、最常见的是蝴蝶红斑(图1右图)。

ACLE的经典表现是界面炎症，在皮肤的表皮和真皮之间有大量的炎症细胞浸润。如果炎症非常严重，会导致表皮和真皮的脱落，即ACLE-滕。

第二，SCLE

图二。2 .临床表现。SCLE患者

1.1 .皮肤表现的临床特征。SCLE患者:

①非瘢痕性和光敏性皮损；

②可分为类似银屑病的丘疹性鳞屑性病变和环状红斑。

③一般不涉及面部；

④病程持续数周至数月，不留疤痕；

⑤与SSA/Ro相关性强；

⑥药物性红斑(几天至六年)；

⑦副肿瘤综合征等。

其中，最常见的皮损为丘疹和鳞屑，不累及面部，主要是前胸和后躯干；其次是环状红斑型:病灶中心不受累，呈环状扩散，以四肢受累最常见。此外，还包括ACE、CCB等药物引起的红斑。

2.2 .鉴别诊断。SCLE患者

(1)丘疹性鳞屑性皮损应与体癣相鉴别。

图3。体癣

股癣在腹股沟还是很容易区分的，但是丘疹性鳞屑性皮损很难与肩背部和四肢的体癣区分。此时建议患者进行真菌菌丝试验。

(2)环状红斑应与离心性环状红斑相鉴别。

图4。离心性环状红斑

三。CCLE

这篇文章的重点是盘状红斑狼疮(DLE)和肿胀狼疮。

图5。5 .典型的皮肤损害。DLE患者。图片来自凯利风湿病学和本次会议。

1.DLE

(1)临床表现

在临床上，DLE是指狼疮患者特有的一种光敏性皮肤病变，可导致皮肤瘢痕和萎缩。临床上常称为DLE，根据发病部位可分为局灶性、全身性和肥厚性DLE。

碟形，顾名思义，形似盘子，界限分明。颈部以上病灶，主要在头面部；颈部和全身系统性受累；椎间盘型累及四肢时，一般不出现在关节内，而出现在关节间。

(2)鉴别诊断

①结节病

图6。结节病患者的耳和四肢皮肤损害。

②瘢痕癌，建议患者进行病理活检明确诊断。

图7。颈部和头皮瘢痕癌皮损。

③肥厚性DLE的鉴别诊断

肥厚性DLE的临床表现:慢性硬皮病样皮疹，表面有角质化的鳞屑层，类似鳞状细胞癌，需与肥厚性扁平苔藓病理鉴别。

图8。肥大的DLE

图9。肥大性扁平苔藓

2.肿胀红斑狼疮

(1)临床表现

①水肿、红色斑块、表面光滑；

②高光敏性；

③好的面部毛发；

④无脱屑或毛囊栓塞。

图10。肿胀型红斑狼疮的临床表现

(2)鉴别诊断

肿胀狼疮应与多形性日光疹(PMLE)相鉴别，后者与日光过敏有关，皮疹出现和消失很快。

图11。PMLE的临床表现

为了帮助临床医生更快更准确地判断疾病，维多利亚教授总结了DLE的诊断标准:

表1。诊断标准为1。DLE

根据该表，患者的累积评分越高，诊断特异性越高。

CLE患者的特异性和非特异性损伤

首先，皮肤

皮肤白细胞碎裂性血管炎是最常见的。包括其他甲周红斑、网状绿点、大疱性狼疮等。

图12。大疱性红斑狼疮(临床罕见)

除了皮肤损伤，CLE特有的皮肤损伤还包括脱发和粘膜损伤。

第二，脱发

CLE的脱发类型包括狼疮特异性脱发、狼疮非特异性脱发和非狼疮性脱发。脱发在DLE最常见，SCLE和ACLE也可见。

1.狼疮特异性脱发(简称狼疮)表示狼疮处于活动期，脱发程度随病情变化。这可以在DLE、SCLE和ACLE的病人身上看到。

图13。dle患者的狼疮

2.狼疮非特异性脱发，如非瘢痕性脱发，并不被认为是LE所独有的，因为它们也可能发生在其他疾病中。

狼疮发:粗糙干燥的头发会增加脆弱性，导致头皮周围更明显的断发。

弥漫性非瘢痕性脱发:它随着全身疾病活动而增加和减少。

斑秃

3.非狼疮性脱发，即与狼疮无关的狼疮患者的脱发。

弥漫性脱发

毒品。

-静止性脱发

脱发的非狼疮相关原因

-药物、缺铁和雄激素性脱发

图14。前额纤维化样脱发，属于非狼疮性脱发。

3.粘膜

狼疮特异性黏膜损伤（注：CLE是特殊类型的LE，下列黏膜损伤同样可见于CLE患者）：

糜烂型扁平苔藓

口腔溃疡

单纯疱疹

多形性红斑

白塞氏病

自身免疫性水疱病

口腔病变的背景有助于诊断。

这时候往往需要牙医或者皮肤科医生来辅助诊断和治疗。

图15。狼疮特异性口腔粘膜损伤

活检生物标志物可能会提高CLE的诊断。

主要活检部位:皮肤组织。

有如下几种活检程序:

常规病理学:苏木精和伊红染色。

免疫病理学:免疫球蛋白，补体

生物标记的进一步研究:非常规检查

1.常规病理学

界面性皮炎:表皮和真皮之间的淋巴细胞浸润CD8+、NK细胞和浆细胞样DC，表现为表皮角化细胞和血管及附件周围的炎症。但特异性不高，因为皮肌炎(DM)也有界面皮炎，需要根据临床表现和实验室检查综合诊断。

图16。皮肤活检:界面皮炎

2.直接免疫荧光染色(DIF)

图17。DIF病皮肤与lgG，IgM和补体:发现于DLE，SCLE和ACLE。

图18。表皮有斑点染色的病皮肤的DIF:见于SCLE

狼疮患者的典型皮肤病变成免疫复合物(IgG，IgM)和补体(C3，膜攻击复合物)的沉积。虽然DIF可以看到这些沉积物，但它对CLE的诊断没有帮助，原因如下:

DIF的病变是假阳性，尤其是面部；

狼疮带试验:非日晒、非损伤皮肤DlF活检；

在过去，多种免疫反应物的存在与肾脏疾病风险的增加有关；

根据经验，目前CLE的诊断更多地依赖于血清学检测。

3.皮肤相关标记

LE患者皮肤组织中有一些特异的蛋白表达:MxA是粘病毒抗性蛋白A，属于干扰素家族蛋白，是新发皮肌炎的标志亚型；CXCR3、CXCL9和CXCL10是趋化因子。GrB与细胞凋亡有关。

图19。CLE相关标记

2019年，一项关于利替利单抗治疗4周后CLE患者病情变化的研究推荐了皮肤活检结果中MxA表达面积的大小作为皮肤标志物，并检测了治疗反应。发现治疗后患者MxA表达面积明显下降。

图20。2019年litifilimab治疗效果的研究结果

款待

CLE不同于SLE，有时临床医生会遇到单纯的CLE患者，这一点要引起临床医生的重视。

研究表明，约20%-35%的CLE患者会发展为SLE，50%-60%的SCLE患者会发展为SLE，约90%的ACLE患者会发展为SLE。因此，CLE的诊断对SLE的诊断具有重要的临床价值。

在这次会议上，卡伦贝尔教授引用了中国的研究，提出具有以下危险因素的CLE患者更有可能进展为SLE:女性、多种抗体阳性、ACLE、SCLE亚型、皮损广泛程度。

一般来说，SLE皮肤损伤的治疗遵循两条途径。

①系统治疗

①皮肤病变的治疗

CLE患者的免疫状态不同于SLE患者。下图(图21)显示CLE以效应记忆T细胞和CTL为主，而狼疮性肾炎(LN)以CTL CD8和NK细胞为主。因此，对LN患者有效的药物对CLE患者不一定同样有效。相反，有些药物对这两种疾病都有效。

图21。炎症因子在慢性淋巴细胞白血病和狼疮肾炎患者中的不同表达

卡伦贝尔教授总结了CLE的药物治疗。

1.抗疟疾药物

抗疟疾药物是CLE患者的一线药物，约50%的患者可并发SLE。

图22。国外CLE患者药物治疗流程图

王丹丹教授根据自己的经验指出，在中国治疗CLE患者时，羟氯喹的使用多于氯喹，当抗疟药物无效时，可能会使用免疫抑制剂，包括甲氨蝶呤和霉酚酸酯。如果治疗仍然无效，应考虑来那度胺。反应停在这一步国内用的比较多，会在免疫抑制剂之前使用。

2.抗氟鲁单抗

一项基于在狼疮患者皮肤损伤中使用ⅰ型干扰素(ⅰⅰIFN)受体拮抗剂的III期临床试验研究发现，干扰素在SCLE和DLE皮肤组织中得分更高，即其表达更高。抗妥珠单抗是一种ⅰⅰ型IFN受体拮抗剂，因此对CLE有治疗作用。

3.b细胞靶向治疗

各种狼疮患者的B细胞表达异常，抗体水平也升高。因此，B细胞靶向治疗可能是CLE患者的一种治疗方法，未来有望进行更多的研究来证实这一点。

王丹丹教授强调，CLE患者的诊断不仅需要风湿病学家的参与，还需要皮肤科、口腔科、病理学等学科的协助。

最后，王丹丹教授总结了上述治疗方法:

SLE相关皮肤病的治疗遵循两条途径。

-患者对系统性疾病治疗的反应表现

-其他器官对治疗有反应，但皮肤没有。

SLE+CLE和CLE患者皮肤中ⅰ型IFN增加，但人外周血单核细胞中外周IFN特性变化更大。

b细胞靶向治疗在CLE可能有一些益处，但仍不清楚治疗哪些患者。

即将到来的新疗法可能针对一些更具体的病理表现。

-JAKi、lk aros/艾欧罗斯、BDCA2/pDC和其他目标

需要更多的研究来了解患者的异质性，以便进行准确的CLE靶向治疗。

专家介绍

王丹丹教授

南京医学院附属鼓楼医院风湿免疫科副主任医师

南京大学、南京医科大学、南京中医药大学副教授、硕士生导师。

江苏省“333高层次人才”和江苏省“六大高峰人才”

中华医学会风湿病学分会青年委员会委员，江苏省医学会风湿病学分会工作秘书、狼疮学组副组长主持国家自然科学基金、江苏省自然科学基金、南京市杰出青年基金等10余项

发表论文91篇，一部作品/通讯(含共同)SCI论文26篇，获国家技术发明奖二等奖等。

1本中文图书主编，2本英文图书主编。

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本文来自医学界风湿免疫频道。

这篇文章是王大宝写的。

本文以南京大学医学院附属鼓楼医院王丹丹教授为研究对象。

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