e人e本t2说明书(t2胶枪使用说明书)

本报高级记者实习生何佩云刘

洪磊要去借奶粉。

拿着市防疫指挥部开具的三张证明，他开车去了20公里外的朋友家。

湖北宜昌2月已关闭。当他到达镇上的卡口时，他被拦住了。说洪磊5岁的女儿每天要喝的营养粉快用完了，就过来找人借。

他的女儿是苯丙酮尿症(“PKU”)患者，这是一种罕见的遗传代谢疾病。她需要终身吃不含或含少量苯丙氨酸的特殊食物，喝特殊奶粉补充营养，否则大脑发育会受损甚至死亡。

隔着绿化带，洪磊终于从朋友那里拿到了6箱营养粉，他赶紧寄回五峰县老家。三天后，女儿领到了口粮，洪磊也松了口气。他没想到，三个月后，疫情过去了，孩子又差点“断粮”。

5月，湖南郴州“假奶粉”事件后，国内固体饮料市场整顿，PKU营养粉生产企业陆续停产。由于特殊食品中添加的食品级氨基酸没有国家标准，大部分厂家都卡在注册环节，唯一获得生产许可的进口营养粉价格昂贵，还有供应中断之忧。

洪磊的女儿和中国数十万名PKU患者一起，正在等待稳定的口粮供应。

“脱离现实”的人

2015年6月1日，上海下着倾盆大雨。洪磊，他的妻子和岳母，带着不到2个月的女儿，去上海做基因检测。

一个多月前，女儿新生儿筛查发现血液中苯丙氨酸浓度为16，高于正常的2-4，需要复查。复查结束后，洪磊带着孩子去了武汉的同济医院和上海的新华医院。结果是一样的。这孩子有苯丙酮尿症。

这个洪磊读不清楚的字，让他陷入了深渊。“我想失去她。”

我老婆说，不管怎么样，我都要留着。

七百公里外，山西运城的徐丹，更早就被这个词击中了。

2007年，30岁的徐丹在经历了大出血、保胎和早产后，生下了女儿尧尧。出生后，尧尧闻起来有点臭，不像其他婴儿的牛奶。半个月大时，尧尧新筛查的苯丙氨酸血值为20，复查时为40。医生说这个娃娃很难养，即使养了也很难自理。

全家都傻了。她老公哄她说这个病不能吃肉，要吃素。正如医生所说，我们必须不惜任何代价养活我们的孩子。

徐丹在网上查了一下，说这些孩子是“不食人间烟火的天使”。患者肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能正常代谢蛋白质中的苯丙氨酸，长期积累会致残致死。

通过新生儿筛查可以发现PKU。我国新筛查始于20世纪80年代，2006年我国新筛查覆盖率仅为31.3%，2016年提高到96.1%。

北京艾达天使苯丙酮尿症关爱中心总裁赵宁表示，目前我国已筛查出12-15万PKU患者，全国发病率约为1/8000。北方发病率普遍高于南方，甘肃发病率最高，约为1/1600。

富含蛋白质的食物，如鱼、肉、蛋、奶和普通米面，对PKU患者来说是“毒药”。尽早控制饮食，就可以像正常人一样生活了。但早些年，新屏覆盖率低，发现很多北大孩子的时候，已经晚了。

确诊为北大时，刘的女儿才3岁，不会说话。9个月大的儿子也被确诊，妻子离开了他们。他“有一颗想死的心”。

那是2008年，云南的新放映还没有开始。刘的父母带着两个孩子到河南郑州进行康复治疗，每月花费6000多元。他在浙江电子厂上班，工资只有一千多。为了挣钱，他拼命加班。

治疗一年半后，一家人回到云南，联系了昆明一家有补贴的康复中心。治疗了几个月，父亲又做了一次手术，没钱了，只好回老家。

回家后，女儿病情恶化，不吃饭，用注射器往嘴里灌营养粉，却咽不下。她还会咬人，撕头发……7岁前，她就去世了。我到死都不会叫爸爸。因为儿子发现得早，饮食得到控制，现在还健康活着。

赵宁见过很多走失的孩子:有的20多岁，智商只有几岁，嘴里喊着，被父母拖着，去北京看病；有的自己抽，被奶奶绑在椅子上；有的把自己抓得遍体鳞伤，被妈妈关在笼子里；还有一个新疆男孩，营养不良，瘫痪后死亡。

特色菜贵。一个孩子每个月吃一次国产特餐，一般两三千元，进口特餐要五六千元。

在赵宁收集的一些北大特色食品包。除非特别注明，本文为回答者。

据不完全统计，目前接受治疗的PKU患者不到5万人。赵宁经常接到来自北大家长的电话。有时候凌晨三四点就响了，说孩子不想治了，已经去世了...还有一个两岁的小女孩，被妈妈遗弃在菜地里，身上有一张纸条:我真的养不起她。一个河北爸爸，抱着孩子，去北京要扔掉。逛了三天，他又舍不得带回家。

患有严重苯丙酮尿症的女儿赵宁出生于2006年。如果不进行干预，她的头发会逐渐变黄，皮肤会变白，半年后会变“笨”。

赵宁自杀前曾试图杀死这个孩子。

是四川一个患病孩子的家长，把她从绝望中拉了回来。对方辞掉了财务总监的工作，全职照顾孩子，把孩子养得很好。赵宁也决定辞去工作，和几个亲戚朋友组成北大联盟，互相打气。

陈静当时就认识了。在她的女儿2007年被确诊后，陈静每天都哭。她不知道她的孩子能活多久，也不知道如何养活她。她几次站在北京香山上，都想抱着女儿跳下去。

我也想过离婚，想再找一个，生个健康的孩子。但是这个孩子完了，陈静不能忍受。

这些经历过最黑暗时刻的父母互称“亲戚朋友”，交流喂养经验，借用特殊食物。到目前为止，中国有80多名PKU患者，3万多个家庭。

营养是他们的生命。

女儿确诊后，赵宁每个月都去北京妇幼保健院领取美赞臣营养粉。

当时国内只有北京和上海有PKU帮扶政策。上海每月补贴500元，北京免费发放口粮营养粉到6岁——去年已经发放到18岁。

2007年，北京市政府开始采购英国能量特殊营养粉。这种营养粉是按年龄分的，一桶的价格从200元到600元不等。PKU患者随着体重的增加，每天需要摄入1.5-2克蛋白质。摄入不足会导致免疫力和体质下降，影响其发育。

起初，赵宁一个月领2桶，随着孩子年龄的增长，逐渐增加到七八桶，最多的时候有10桶。如果吃不饱，可以找厂家自己买或者找亲朋好友一起分享。一个月要1000多。偶尔会让亲朋好友从海外代购其他品牌的营养粉。

陈静女儿在北京妇幼保健院免费领取营养粉的记录。

当时国内大部分医院只有国产华夏2号和紫藤营养粉，400克一桶，100多块，都是差不多的口味。

家用营养粉的包装

徐丹女儿喝的第一桶营养粉，是从运城市妇幼保健院买的国产品牌。装在粉色塑料桶里，打开袋子后，一股呛人的石灰味扑鼻而来。加水后，营养粉变黄，底部沉淀一层白色沉淀物。

徐丹尝了尝，苦涩交织。这是一种她永远不会忘记的味道。“这么难吃，我的孩子一辈子都要吃吗？”她不愿意。

听其他亲戚朋友说国外的营养粉比较好喝。她买来试了试，女儿却一口气喝完了整瓶牛奶。徐丹下定决心喝了它。

孩子六个月大开始吃辅食。只有医院做的低蛋白大米和面粉。米饭煮熟后很快粘成碎片，面粉做的馒头冷却后很硬。

几种低蛋白大米样品

赵宁请朋友和亲戚购买日本低蛋白大米。味道和普通大米很像，小孩子爱吃。但是每公斤180元，国产的每公斤只要45元。意大利面粉七八十块一斤，国产面粉四五十。

她算了一笔账:孩子6岁前，吃进口营养粉、米粉、营养品，一个月要花4000元。6岁以后医院就不再发营养粉了，一个月要七八千。

那时候买进口特色食品不容易。大部分家长都是团购，提前一两个月预定，三四个月后到。一年到头，第一节课就是三四个月。如遇日本地震等国际事件，将被海关扣留。特殊食品没有防腐剂，保质期只有三个月。送到家的时候，往往就过期了。

Quante营养粉经常断货。徐丹经历的第一次危机是2008年奥运会，限制邮寄进口粉状物品。她提前囤了半年的货，却能喝到最后一桶。她还没来得及补货，就得找亲戚朋友借。

现在女儿三天能喝一桶，一次就囤一两千元。

2013年，赵宁和几个亲戚朋友托人购买大米和零食，被天津海关扣留数月进行抽检。眼看特供食品就要过期了，家长们都快急疯了。她也很着急，背着易拉宝去天津海关宣传北大。幸运的是，专员最终给予特别许可释放它。

从去年9月开始，全国断供，持续了半年。父母又到处借货，慌慌张张中了骗局:一个上海“亲戚朋友”说有渠道买。很多家长信了，几万块钱就这么过去了。没想到，这个人收到钱后就消失了。父母被骗20万。

不是每个家庭都买得起进口的特色食品。

刘的两个孩子吃的第一袋营养粉是从浙江买的。450克，122元，有烧焦的味道。那时候他每个月花2000多块买特餐，都是自费。

他在昆明做过厨师，下了班，然后上了电动车拉人，就是为了多赚点。公益组织和热心的亲戚朋友也给他捐赠了一些特殊的食物。

“国内特色食品有它的使命，至少让一些贫困儿童活了过来。”赵宁说，在北大的援助政策普及之前，一些农村儿童得到了国内特殊食品的支持，但一些贫困家庭因为负担不起而放弃了。

在国外，加拿大的PKU患者特餐全部由政府买单；美国负担到18岁，之后保险公司承担部分费用；日本支付到20岁，之后报销70%。

2012年6月，我国启动了“苯丙酮尿症儿童特殊奶粉补贴项目”。在云南、河北、山东、河南和新疆，通过新的筛查确诊患有苯丙酮尿症的儿童可以免费获得两年的特殊牛奶。

2013年1月，卫生部要求将儿童苯丙酮尿症纳入重大疾病医疗保障试点范围。各省市陆续出台救助政策，免费发放特供奶，或将PKU纳入新农合和医保报销体系，报销年限从6岁、12岁、18岁不等。

洪磊的女儿很幸运，赶上了政策。2015年她出生后，湖北省残联每月免费给她7桶华夏营养粉，直到她6岁；农村户籍每年仍可报销2万，报销比例70%—北大从2018年开始纳入医保，报销上限3万，报销比例50%。

他和其他亲戚朋友还试图从卫生健康部门购买另一种特殊食品，让孩子们有更多的选择。

现在女儿自费喝两种营养粉，米粉和零食，每个季度采购一次。去年，他花了元购买特殊食品保险，元自费。

来之不易的营养粉，孩子却不爱喝。

女儿小的时候，徐丹哄着她。喝了之后她才能变得聪明漂亮，大家都喜欢你。等我长大了，女儿会问，为什么别的孩子不喝酒？

“你是个小天使。”

“好吧。”

六岁时，她开始反抗，说自己不再是天使了。徐丹无奈，说只有你可以做小天使。

“就是哄着骗着劝着”。每次看到女儿努力咽下去，徐丹都心疼，自责。

心里悬着一把刀。

陈静13岁的女儿已经知道营养粉是必须喝的饮料，她会屏住呼吸，把这种难吃的食物倒进嘴里。

但是陈静没有放松。其实自从得知这个病后，她心里就像“挂了一把刀”。

陈景河的女儿

PKU患者必须严格控制饮食，每天摄入约300毫克苯丙氨酸——约等于一个蛋黄、几片肉或一根香蕉的苯丙氨酸含量。超级，会损伤大脑；不足，就会营养不良。

“这是喂食特别困难的地方。”徐丹说。一开始父母不理解，只能用珠宝秤称每样食物，算出苯丙氨酸的量，然后每周去医院测血。一旦超过4(年龄大了就放宽到6、8)，他们马上调整饮食，增加营养粉的量，减少普通食物的量。

陈静的笔记本和日历上写满了她女儿从小到大的血值。当我女儿去医院的时候，她会哭。她只能自己买血笔和血膜，采集血样送到医院检测。

国外大部分PKU家庭都有营养师的指导，营养师根据孩子的年龄、身高、体重制定食谱。而国内营养师很少，医生也只能简单指导，全靠家长自己摸索。

徐丹不会做饭，家里老人不会数也不敢做。前两年，她下班回来就要给女儿做零食吃到半夜。

女儿两三岁的时候，她决定辞职。当时她即将升任财务经理，月薪至少5000元。她辞职后一直没工作，还是觉得有点遗憾。

每天醒来，她就开始担心给孩子吃什么，怎么用半个蛋黄和1/3个土豆炒一道菜，怎么做得有营养，孩子爱吃。

早上她会用低蛋白面粉烤蛋糕，做不同图案的花卷、包子、面条。中午和晚上，炖一碗低蛋白米饭，炒几个素菜，加点肉，或者做菜馅的饺子、馄饨。有时候忙了很久，腰都僵硬了，女儿却只吃两口。特色菜留不住，吃不完只能倒掉。

几年后，父母成了半个营养师，日常食物中的苯丙氨酸含量一目了然。切一根黄瓜，不用称重就能知道它有多少克。

陈静和她女儿的午餐。

女儿3岁的时候，准备上幼儿园了。徐丹找了两三个家庭，但听说孩子的情况后，都拒绝接收。不得已，她只能说孩子对蛋白质过敏。“出了事，不要怪学校。”只有这样才会有人接受。

她会仔细检查学校的食谱。从家里带低蛋白米粉，让食堂做单。老师告诉她的孩子们少切两块肉。遇到学校吃饺子、包子、馄饨，她就在家里包好，送到学校冰箱冷冻。当其他学生吃的时候，她的女儿也能吃。

陈静和赵宁的女儿在小学时上同一所学校。其他孩子在学校吃饭，只能送饭。五年级的时候，校长请两个孩子去老师食堂吃饭。老师都问，你怎么来吃饭了？两个女孩很尴尬，挤在角落里匆匆吃完饭。

初中后，两个女生分开了。在赵宁女儿学校附近租房子，每天送饭。陈静女儿的学校不能送货上门。她只能像其他同学一样在学校订餐，自己带饭。

陈静害怕她的女儿会偷肉菜，所以她让她拍照。同学们很疑惑，问她这饭怎么吃，她不知道说什么好。

因为这个原因，陈静的女儿一度不想吃饭。

“如果我不是这样一个孩子，你会多么幸福”

每个北大的孩子和家长都能背出一长串:土豆、红薯、西红柿、黄瓜可以多吃，鱼、鸡腿、汉堡、干果不能吃，含阿斯巴甜的饮料不能喝...

父母最怕孩子贪婪。陈静反复给女儿讲白雪公主被苹果毒死的故事，一遍又一遍地告诉她，别人送的东西不能吃。“对你来说都是毒药”。

当陈静的女儿5岁时，她的邻居爷爷给了她一个火腿三明治。她太贪心了，奶奶偷偷给她剪了一角。把它带回家，然后被陈静抓住。

陈静把女儿拉到卫生间，问她:“这个好吃吗？”“好吃。”“该不该吃？”我女儿摇摇头。

“那你怎么吃的？”“我贪心。”“你为什么贪婪？”“我就是贪心。”

“啪”，陈静打了女儿的嘴巴。我女儿在哭。

“哪只手接的？”陈静又打了她的手。她心里只有一个想法，让女儿长记性。

当时女儿嘴巴和手都肿了，母女俩哭了一个多小时。

张雪薇，一个北京女孩，因为偷食物被打了。

她渴望肉条，奶酪和薯片，但在假期里，亲戚送的零食包都被父母没收，留给了表妹。在学校的春秋郊游和夏令营期间，我去超市购物。“我妈说你再包薯片，我妈问我，你还要西红柿和黄瓜吗？”

只有在她生日的时候，她妈妈才会破例带她去吃她想吃的东西。她喜欢比萨饼，所以她妈妈放下糕点，把上面的菜给了她。

18岁时，她有了第一个生日蛋糕。在一次北大亲友活动上，一位面包师的亲友用低蛋白面粉做了一个水果夹心蛋糕。

她的第一反应是，“我能吃吗？”

之前只允许她吃一点奶油和水果，从来不尝蛋糕坯。当时她发现蛋糕比想象中好吃，却再也没有吃过。

在她女儿生日那天，陈静用西瓜做了一个生日蛋糕。

陈静女儿的生日蛋糕是用水果做成的蛋糕形状；月饼是用自发粉加蛋黄和黄油做成的。出门带10克装在小袋子里的零食。学生买零食和奶茶。她最多买一杯纯果汁...“已经这样十几年了。”

10岁的时候，女儿上网查了一下，发现是PKU患者。她搂着陈静的脖子说:“妈妈，如果我不是这样一个孩子，你会多高兴啊。”

“我从来不敢坦白说我孩子有苯丙酮尿症。”陈静的亲戚不知道她女儿的病情，她也很少谈论她的孩子。她不希望自己的孩子被带着有色眼镜看待，或者被一遍遍解释。

徐丹也是。女儿出生后的几年，她每天都活在纠结和自责中。我担心我的孩子活不成了。以后该怎么办？孩子成长的每一步，翻身，走路，说话，都有点落后于其他孩子，她怀疑自己没有照顾好自己。

每次想起来眼泪就出来了。“别看我现在笑呵呵的，心里都有茧了”。

一个北大孩子的父亲去看心理医生，说他感到焦虑和烦恼，他没有做错什么。他怎么会有这样的孩子？看着其他健康的孩子狼吞虎咽的吃饭，“心里的痛太痛了。”

只有当他们听说国外的北大孩子都成了律师、运动员，国内也有人考上了北大，才看到了一丝希望。

徐丹犹豫要不要二胎，担心二胎是PKU。即使不是，对第一个孩子也不公平。老二可以随便吃，老大不行。“作为母亲，我不能接受。”

希望孩子们能多吃点。

因为这个病，张雪薇从小就哭了太多次。

小学的时候，住在隔壁巷子的一个同学，生日那天请了很多同学吃饭。桌子上摆满了比萨饼、蛋糕和甜点。到了吃晚饭的时候，张雪薇犹豫了很久，以去厕所为借口，哭着跑回家，对妈妈说:“妈妈，他们有很多好吃的”。妈妈一个人给她做了点吃的，吃完就跑回同学家玩。

上中学后，有一次排练完一出戏，有朋友说买包子，有人点了。她盯着他们看了很久，没有东西给自己吃，又逃跑了。

之后她就不想和人出去吃饭了，也不想参加任何有饭局的活动——这让她显得不合群，朋友也少。

遇到喜欢的男生，她担心对方接受不了自己，不敢表白。“对外界特别关注，只能让自己远离。”

赵宁也能感受到女儿内心的自卑:朋友圈会故意发一些不能吃的食物，发给别人；看到我想吃的食物，眼睛都直了，可怜巴巴地求着，就舔了。喝了营养粉，同学说我口臭；去超市，看到这个不能吃那个不能吃，眼神暗淡；有时候突然，我什么时候才能从这个病中走出来？

面对这些，赵宁非常希望孩子们能吃得更多。

目前全国只有四五家PKU特色食品生产企业，种类很少。美国有上千种特色食品，供中国两万多名患者食用；在日本，虽然只有几百个PKU患者，但特色食品却有几百种。

国外的特产不仅口味多样，还有替代品——特色果汁、饮料、饼干等。吃两口就能补充蛋白质，不用天天喝营养粉。主食方面，有很多低蛋白的米饭和面条，口感接近正常。还有低蛋白巧克力、华夫饼、素食香肠等各种方便食品。，孩子们可以带着它去上学和春游。

在一些国家，PKU孩子在学校有专门的午餐，家长不需要送饭。在美国和日本，PKU家长办企业，政府会为PKU企业提供减免税费等政策支持。但是国内很多厂商觉得北大集团太小，生产成本高，不愿意生产。

在赵宁看来，当报销政策到位，特色食品丰富后，北大孩子与普通孩子的膳食差距会逐渐缩小，家长的精神和经济压力也会小很多。

这些孩子的父母保护他们的孩子，直到他们18岁。之后，他们希望孩子自己走路，这是他们所担心的。

长期不规律的饮食，再加上吃得少，张雪薇的体质非常虚弱，工作第一年就发烧了两个多月。毕业后，她在一家传媒公司工作，特殊食品药品每个月收入上万元，而工资只有六七千。

25岁的她对爱情充满向往，却不敢奢望婚姻。“一点信心都没有。因为这样会顾及到对方的父母。”她也不想生孩子，担心自己养不好。“对我来说，一路走来很困难。”

赵宁认识30多岁的PKU患者，只能娶智障女孩。有的孩子家长想给孩子留条后路。他们自己买的保险更高，死后会留给孩子。

“不要让孩子被剥夺食物”

平凡的日子，对于北大孩子的家庭来说，是一道坎。疫情更是雪上加霜。

1月25日，大年初一，湖北宜昌开始封山。

担心交通中断后，洪磊的孩子会断粮，他立即给宜昌市妇幼保健院打电话，建议提前购买一批特供食品。通常2月份才购买，3月初就可以拿到。

医院赶紧联系厂家，被告知需要一段时间。

直到2月中旬，都没有消息。洪磊有点着急，家里囤积的也只够十天。他向其他亲戚朋友借，等到3月底医院采购的特供食品。

那段时间，中国很多PKU患者面临食物短缺。据三色堇罕见病联盟统计，2月中旬，202名PKU患者缺奶粉。仅在湖北省，就有近一半的PKU患者缺乏奶粉。Quante的nutricia公司捐赠了1000多罐奶粉，解了燃眉之急。

疫情好不容易挺过来了，新的危机又出现了。

5月11日，媒体报道湖南郴州一家母婴店将一种名为“倍他敏”的固体饮料作为特殊医用奶粉销售给牛奶过敏儿童，涉嫌消费欺诈。

国家市场监督管理总局随后发布通知，开展固体饮料、压制糖果、代茶饮料等食品专项整治。

一时间，国内PKU专用食品生产企业纷纷停产，此前将国产PKU营养粉纳入医保体系的医院也纷纷退货。

在此之前，大部分的北大家长都知道，所有国产的北大营养粉都没有获得特殊医学食品注册证。

2010年，卫生部发布了《特殊医学用途婴幼儿配方食品通则》，2013年发布了《特殊医学用途婴幼儿配方食品通则》，规范了我国针对氨基酸紊乱症的配方营养粉国家标准。

2016年发布的《特殊医学用途配方食品注册管理办法》规定，2019年1月1日起，在我国生产或者出口的特殊医学用途食品，必须取得特殊医学用途食品注册证书，并在标签和说明书中标注注册号。该规定杜绝了我国特殊医学食品缺乏标准和规范的现象。

国家市场监督管理总局相关负责人在接受《南方周末》采访时表示，国内PKU营养粉生产企业均未提交注册申请，唯一提交过材料的企业也主动撤回。

对此，国内某北大特殊食品生产企业负责人林伟表示，特殊医学食品新规出台后，他们开始办理特殊医学证明。而国产PKU营养粉多为氨基酸复合物，属于特殊医学用途的配方食品。根据法律规定，食品中只能放食品级氨基酸，不能放药用级氨基酸。但是国内没有食品级氨基酸的国家标准，所以申请被卡住了。“氨基酸没有国家标准，我怎么给你批？”

此外，我国对特殊医疗食品生产企业有严格的要求，企业在实验室、生产线技术、厂房等方面的细则。都在不断改进。企业根据细则进行调整、准备材料需要较长时间，短时间内申请难度较大。

目前唯一拥有特医证的PKU特供食品企业是进口能全特供生产商新西兰公司。林伟解释说，国外食品级氨基酸是有国家标准的，你可以拿着报关单、商检单等资料申请。

没有专门的医学证明，国内的PKU厂家只能更换包装，去掉包装上的“氨基酸代谢紊乱配方”、“不含苯丙胺酸”等字样，作为固体饮料生产销售。一些原本按照特殊医学标准生产的PKU营养粉，只能修改配方，降级为固体饮料——其营养成分比特殊医学产品少得多。

这引起了一些家长的质疑，“以前氨基酸那么多，为什么现在一个都没有？”

更让他们担心的是，如果国内的PKU厂家停产，孩子们吃什么？不仅是PKU，用氨基酸治疗的遗传代谢病患者也面临这个问题。

担心可能会出现“食物短缺”，这是一位北大家长的愿望。

一些亲戚朋友带着孩子去了医院。这个4岁的男孩，由于缺乏营养，头发是黄色的，看起来只有2岁。洪磊看着，心里很难受。

6月，他从医院购买了30桶国产营养粉，但没有收到。他还向各级卫生健康部门和市场监督管理局反映了情况，一个月的500分钟免费电话很快就用完了。

医院回复，会积极向有关部门汇报，紧急采购一批库存国产营养粉，同时考虑将能全特纳入当地医保体系，联系厂家采购。

到7月中旬，洪磊的营养粉快见底的时候，终于收到了20罐库存的国产营养粉，可以管2个月。但他的心无法安定下来。到9月份，他就要为孩子的营养粉发愁了。

目前医院虽然可以采购能全特，但是很多家庭买不起。除此之外，能全特除了营养粉，没有其他特别的食物。“每个孩子的口味都不一样。”洪磊希望给孩子提供更多的选择，无论是进口的还是国产的。

几位受访的PKU孩子家长提到，孩子吃的是国产营养粉，体检时各项指标均未发现异常。他们希望政府做特殊的事情，优先批准国内的北大特色食品企业。此前，罕见病患儿因食物匮乏住进重症监护室，当地美国食品药品监督管理局特批了一种奶粉。

对于PKU家长来说，多年来，他们顶住了疾病的打击，经济和精神的沉重压力，咬牙支撑着孩子的生活。此刻，只有一个愿望:别让孩子们挨饿。

(应采访对象要求，除赵宁外，文中人物均为化名)

编辑:黄芳

校对:张燕